Легочный альвеолярный протеолиз у детей
Легочный альвеолярный протеолиз описан Rosen и сотр. в 1958 г. Встречается сравнительно чаще у взрослых, чем у детей. Наблюдается чаще у лиц мужского пола. Начинается весьма рано — в первые годы детства, но является исключением в раннем грудном возрасте. Этиология легочного альвеолярного протеолиза не выяснена, некоторое упоминание имеется в книгах по медицине. Предполагаемым этиологическим фактором являются различные инфекции — вирусная, бактериальная, микотическая; обсуждается и роль токсических субстанций — красок, токсических газов, медикаментов, различных видов пыли, в частности кремния, пыли, получаемой при пилке дров и т. д.
Патогенез легочного альвеолярного протеолиза также неясен. Предметом дискуссии является происхождение альвеолярной белковой субстанции. По мнению одних авторов, она проявляется вследствие дегенерации и десквамации альвеолярного эпителия, другие считают, что происходит транссудация плазменных белков сквозь измененный воздушно-кровный барьер. В одной трети случаев заболевание сочетается с иммунологическим дефицитом. Клиника легочного альвеолярного протеолиза. Симптомы весьма разнообразны. В одних случаях заболевание начинается остро с признаков острой респираторной инфекции: температура, кашель, одышка; в других случаях — медленнее и незаметно; слабый кашель и умеренная одышка, иногда рвота и понос. Одышка постепенно усиливается, становится постоянной при различной степени выраженности, с или без цианоза. Кашель обычно сухой и мучительный, иногда влажный. Может быть и температура. Наблюдается упадок сил, легкая утомляемость, отсутствие аппетита, похудание.
Физикальное исследование грудной клетки дает скудные данные. Грудной тон и дыхание без изменений, иногда слышатся необильные влажные хрипы. На сайте по медицине medicalplanet.su характерно рентгенологическое изображение: узловатые или пятнистые затемнения, расположенные симметрично в обоих легочных полях, обычно лучше выраженные в области корней и вокруг сердца и слабее в области верхушек, т. е. получается изображение „крыльев бабочки. Характерно также отсутствие поражений сердца. При функциональном исследовании легких отмечается более сильное нарушение диффузии по сравнению с перифузией, поскольку выключенные из дыхания альвеолы (вследствие находящейся в них белковой материи) еще долгое время продолжают орошаться. Биологические исследования не дают особых отклонений. Некоторое значение для диагноза имеет вид мокроты, отхаркиваемой в виде альвеолярных отливков. Однако лишь гистологическое исследование — легочная биопсия или при аутопсии, позволяет поставить диагноз.
Прогноз легочной патологии в виде альвеолярного протеолиза неблагоприятный. У детей заболевание всегда оканчивается смертью, в отличие от заболевания у взрослых, когда в некоторых случаях развитие болезни имеет необъяснимо благоприятный характер. Продолжительность заболевания у детей — 2—3 нед до года. Заболевание сочетается иногда с синдромом недостаточности антител (иммуноглобулиновый дефицит с тимусной дисплазней или без нее), с цитомегалией или муковисцидозом. Лечение — только симптоматическое: антибиотики, муколитические средства, глюкокортикоиды, но без эффекта.
Еще по теме:
- Материалы по этой теме оформляются
Короткий URL: http://madeinpiter.ru/?p=788
Написал 
Комментарии